TITLE

Artykuły specjalistyczne / Sport

Fizjoterapia oddechowa w dystrofii miotonicznej


Na podstawie artykułu: J. Nitz, B. Burke. A study of the facilitation of respiration in myotonic dystrophy. Physiotherapy Research International 2002; 7(4), 228-238.

             Dystrofia  miotoniczna  to  choroba  nerwowo-mięśniowa  o  dziedziczeniu  autosomalnym  dominującym,  związana  z  genem  chromosomu  19.  Jest  ona  najczęstszą  formą  dystrofii  mięśniowej,  której  obraz  kliniczny  tworzą:  dystrofia,  miotonia  oraz  zaburzenia  wielonarządowe.  Miotonia  polega  na  utrzymywaniu  się  skurczu  mięśniowego,  mimo  zaprzestania  wykonywania  skurczu  dowolnego  lub  mechanicznej  stymulacji  mięśnia.  W  przebiegu  dystrofii  w  mięśniu  zauważyć  można  przewlekle  występujący  proces  uszkodzenia  i  regeneracji  włókien  mięśniowych,  które  ostatecznie  zastępuje  tkanka  tłuszczowa  i  łączna.  Dystrofia  miotoniczna  dotyka  najczęściej  następujących  grup  mięśniowych:  mięśni  twarzy,  żwaczy,  dźwigaczy  powiek,  szyi,  gardła,  krtani,  przełyku  i  dystalnych  mięśni  kończyn.  Zmianom  w  mięśniach  szkieletowych  towarzyszą  zaburzenia  w  przewodzeniu  przedsionkowo-  komorowym,  zaburzenia  mięśniówki  gładkiej  objawiające  się  w  postaci  zaburzeń  żołądkowo-jelitowych  oraz  często  występujące  upośledzenie  umysłowe.  Znaczny  zanik  mięśni  prowadzi  w  konsekwencji  do  unieruchomienia  chorych,  dla  których  zapalenie  płuc,  niewydolność  oddechowa,  a  także  zaburzenia  rytmu  serca  stanowią  poważne  ryzyko  śmierci.  Zatrzymując  się  na  temacie  niewydolności  oddechowej  należy  podkreślić,  że  dystrofia  miotoniczna  upośledza  czynność  przepony,  u  pacjentów  stwierdza  się  zanik  spontanicznych,  okresowo  występujących  pogłębionych  oddechów,  które  stymulują  uwalnianie  surfaktantu.  Miotonia  zakłóca  normalny  rytm  pracy  mięśni  oddechowych,  powodując  przewlekły  skurcz  mięśni  odpowiedzialnych  za  wdech,  utrzymujący  się  podczas  wydechu  i  odwrotnie.  Związane  z  chorobą  osłabienie  mięśni  oddechowych  prowadzi  do  niedostatecznego  oczyszczania  dróg  oddechowych,  a  tym  samym  do  upośledzenia  wentylacji.  U  chorych  wykazano  obniżenie  pojemności  życiowej  płuc,  całkowitej  pojemności  płuc,  maksymalnego,  statycznego  ciśnienia  oddechowego  oraz  hypowentylacji  pęcherzykowej.  Zaobserwowano  także  zmianę  spoczynkowego  wzorca  oddechowego,  która  objawia  się  spłyceniem  oddechu,  zwiększeniem  jego  częstości,  obniżeniem  spoczynkowej  pojemności  minutowej  oraz  wydłużeniem  okresów  bezdechu.  Taki  wzorzec  jest  przystosowawczą  reakcją  układu  oddechowego,  gdyż  płytkie  oddychanie  nie  wywołuje  objawów  miotonii  w  mięśniach  międzyżebrowych.  

             Lecząc  dystrofię  miotoniczną  nie  można  zatrzymać  postępu  dystrofii  mięśniowej,  można  jedynie  zmniejszać  objawy  miotonii,  przy  zastosowaniu  właściwej  farmakologii.  W  przebiegu  schorzenia  niejednokrotnie  wymagana  jest  interwencja  chirurgiczna,  której  celem  jest  poprawa  drożności  dróg  oddechowych,  usunięcie  dysfunkcji  w  obrębie  układu  pokarmowego,  bądź  moczowo-płciowego.  Niezwykle  ważne  okazuje  się  zastosowanie  specjalistycznej  fizjoterapii,  która  w  okresie  pooperacyjnym  ukierunkowana  jest  na  zapobieganie  lub  likwidację  niebezpiecznych  kardiopulmonologicznych  powikłań.  

               Wobec  tak  istotnej  roli  rehabilitacji  oddechowej,  autorzy  prezentowanego  doniesienia  postanowili  porównać  skuteczność  dwóch  technik  oddechowych:  SBE  –  Staged  Basal  Expansion  i  terapii  oddechowej  metodą  PNF  obserwując  ich  wpływ  na  saturację,  częstość  oddechów  oraz  ruchomość  piersiowo-brzuszną  (TAM  –  thoraco-  abdominal  motion).  Dodatkowym  elementem  ocenianym  w  trakcie  doświadczenia  była  pozycja  terapeutyczna.  Porównano  skuteczność  terapii,  gdy  pacjent  znajdował  się  w  pozycji  leżenia  bokiem  oraz  w  pozycji  siadu  z  podparciem  pleców  i  głowy,  z  lekko  ugiętymi  kończynami  dolnymi  w  stawie  biodrowym  i  kolanowym  (pozycja  odpowiednio  zabezpieczona  poduszkami,  rozluźnione  mięśnie  brzucha  oraz  kulszowo-  goleniowe).

               Technika  rehabilitacji  oddechowej  SBE  bazuje  na  słownej  i  dotykowej  facylitacji  pogłębionego,  powolnego  wdechu.  Badania  naukowe  dowodzą,  że  jego  powtarzanie  przez  kilka  cykli  oddechowych  prowadzi  do  stopniowego  rozszerzenia  zapadniętych  pęcherzyków  płucnych.  Istota  metody  PNF,  stosowanej  do  stymulacji  oddychania,  polega  na  wykorzystaniu  impulsu  stretchu  w  celu  rozciągnięcia  klatki  piersiowej.  Stretch  jest  aplikowany  na  końcu  wydechu  w  celu  wywołania  reakcji  polegającej  na  odruchowej,  wzmożonej  pracy  mięśni  kurczących  się  podczas  wdechu.  Badania  dowodzą,  że  mechaniczna  stymulacja  proprioreceptorów  ścian  klatki  piersiowej  wykonywana  podczas  pogłębionego  oddychania  zwiększa  aktywację  mięśni  międzyżebrowych.  Ich  rozciągnięcie  u  chorych  z  dystrofią  miotoniczną  może  przyczynić  się  do  wygenerowania  informacji  wstępującej,  zbliżonej  do  tej,  która  istnieje  u  osób  zdrowych.  Właściwy  impuls  wstępujący  gwarantuje  bowiem  spójne  działanie  mięśni  oddechowych,  oparte  o  homogeniczną  facylitację  i  recyprokalną  inhibicję.  Aplikowany  stretch  może  także  towarzyszyć  inicjacji  wdechu  wpływając  na:  poprawę  siły  mięśni  oddechowych,  zwiększenie  objętości  i  zakresu  ruchów  ścian  klatki  piersiowej.  

                     Sposób  przeprowadzenia  terapii  oddechowej  przy  wykorzystaniu  wymienionych  metod  przedstawiał  się  następująco:  gdy  chory  przebywał  w  pozycji  siadu  z  podparciem  pleców,  terapeuta  stosujący  metodę  PNF  układał  swe  dłonie  na  bokach  klatki  piersiowej,  tak  by  podstawy  dłoni  znajdowały  się  w  okolicach  szczytów  dolnych  żeber,  a  palce  skierowane  były  w  kierunku  górnym  i  bocznym.  Fizjoterapeuta  polecał  pacjentowi  wykonać  pełny  wydech  jednocześnie  pociągając  ściany  klatki  piersiowej  w  kierunku  przyśrodkowym  i  dolnym  aplikując  szybki  impuls  stretchu  dla  mięśni  międzyżebrowych.  Bezpośrednio  po  stretchu  pacjent  poproszony  był  o  wykonanie  wdechu,  podczas  którego  terapeuta  przykładał  lekki  opór  dla  zwiększającej  się  powierzchni  klatki  piersiowej.  Opór  nie  powinien  przekraczać  możliwości  chorego  w  zakresie  rozprężania  klatki  piersiowej,  ale  powinien  działać  stymulująco  na  zakres  ruchu.  
Podczas  wykorzystywania  techniki  SBE  ręce  terapeuty  były  ułożone  w  ten  sam  sposób  jak  dla  techniki  PNF.  Pacjent  werbalnie  zachęcany  był  do  wykonywania  trzech  stopniowo  pogłębionych  wdechów  napowietrzając  klatkę  piersiową,  a  tym  samym  zwiększając  jej  objętość.  

                   Dla  pozycji  leżenia  bokiem,  terapeuta  stosujący  metodę  PNF  układał  dłonie  na  przeciwnym  boku  klatki  piersiowej  pacjenta  do  tego,  na  którym  leżał  chory.  Dłonie  ułożone  były  skośnie,  podstawy  dłoni  zwrócone  do  siebie,  palce  podążały  w  linii  dolnych  żeber.  Opór  aplikowany  był  diagonalnie  w  kierunku  przyśrodkowym  i  doogonowym.  Podobne  ułożenie  rąk  wykorzystano  stosując  technikę  SBE.  W  przypadku  obu  technik  schemat  terapii  obejmował  3  serie  po  3  oddechy,  po  nich  5  minut  przerwy,  zmianę  pozycji  terapeutycznej  i  ponowne  wykonanie  3  serii  po  3  oddechy  w  każdej.  


Najciekawsze  wyniki  prezentowanych  badań  są  następujące:

  • Obie  prezentowane  techniki  rehabilitacji  oddechowej  wpływają  korzystnie  na  zmiany obserwowanych  parametrów  kardiopulmonologicznych.  
  • Pozycja  leżenia  na  lewym  boku  okazała  się  najbardziej  skuteczna  w  zakresie  redukcji częstości  oddechów  i  częstości  skurczów  serca.      
  • Największą  wartość  saturacji  i  wdechowej  ruchomości  piersiowo-brzusznej  zanotowano  po zastosowaniu  rehabilitacji  techniką  PNF  w  pozycji  siadu  z  podparciem  pleców.
  • Pozycja  leżenia  przodem  nie  jest  zalecana  w  terapii  dystrofii  miotonicznej.
  • Największe  zmiany  spośród  obserwowanych  parametrów  dotyczyły  wymiarów  ruchomości piersiowo-brzusznej.  Jej  poprawa  wskazuje  na  silną  aktywację  przepony  i  co  za  tym  idzie, lepszą  wentylację  płuc.  Największe  zmiany  opisywanego  parametru  zanotowano  w  pozycji leżenia  na  lewym  boku.
  • Czterokrotnie  większy  wzrost  saturacji  zanotowano  w  obu  badanych  pozycjach  po  zastosowaniu  rehabilitacji  oddechowej  metodą  PNF,  w  porównaniu  z  metodą  SBE.



Agnieszka Śliwka

© 2017 by Reha Plus. All rights reserved.
Agencja Interaktywna Kraków